Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис — это генетическое заболевание с медленным и прогрессирующим течением. Оно также известно как ложный бульбарный паралич или болезнь Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении относятся к XVII веку. В настоящее время уровень заболеваемости составляет 5–10 случаев на 100 тысяч человек.

Этот недуг в основном затрагивает взрослых. Основной причиной его развития являются аутоиммунные расстройства. Женщины страдают от миастении значительно чаще, чем мужчины. Наиболее уязвимы к этому заболеванию люди в возрасте от 20 до 40 лет. Миастенический синдром опасен, так как может привести к серьезным осложнениям, особенно при поражении дыхательных мышц.

В зависимости от возраста пациентов миастения делится на детскую, юношескую и взрослую формы. Это заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Существуют локальная и генерализованная формы. Локальная форма затрагивает определенные группы мышц лица, конечностей или туловища, тогда как генерализованная форма проявляется общей утомляемостью и слабостью всех мышц тела. Это приводит к снижению работоспособности и апатии. Миастения гравис часто сопровождается нарушениями дыхания.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Врачи отмечают, что основными факторами, способствующими развитию миастении, являются генетическая предрасположенность и нарушения в работе иммунной системы. В результате этого мышцы теряют способность нормально сокращаться, что приводит к слабости и утомляемости.

Лечение миастении включает в себя использование иммунодепрессантов, которые помогают снизить активность иммунной системы и уменьшить симптомы. Врачи также рекомендуют плазмаферез и иммунотерапию для улучшения состояния пациентов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления тимуса, что также может привести к улучшению. Важно, чтобы лечение проводилось под наблюдением специалиста, так как подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным.

Миастения или слабость мышц — что это и как лечить?

Почему возникает мышечная слабость

Причины возникновения миастении разнообразны. Врожденная форма заболевания связана с генетическими аномалиями. Эффективность работы мышц зависит от состояния нервной системы. При миастении происходит сбой в передаче нервных импульсов, что в основном вызвано аутоиммунными изменениями. В этом случае клетки иммунной системы начинают атаковать собственные ткани организма, что приводит к повреждению ацетилхолиновых рецепторов.

Выработка медиатора нарушается из-за его разрушения под действием холинэстеразы. Эти изменения блокируют передачу нервного импульса. Приобретенная форма миастении может развиться на фоне различных заболеваний. Основные предрасполагающие факторы включают:

• опухоли вилочковой железы;
• тимомегалию;
• склеродермию;
• дерматомиозит;
• боковой амиотрофический склероз;
• опухоли яичников и предстательной железы;
• новообразования легких и печени.

Стресс или переохлаждение могут стать триггерами для нарушения функции мышц. Инфекционные заболевания не играют значительной роли в развитии этой патологии.

Проявления болезни

Симптоматика миастении зависит от пораженных мышц. Чаще всего страдают мышцы лица, глотки и языка, при этом болевые ощущения отсутствуют. Наиболее распространенной является бульбарная форма заболевания. Основные симптомы включают:

• ослабление жевательных, лицевых и глоточных мышц;
• сложности при глотании;
• риск поперхивания пищей;
• двойное зрение (диплопия);
• косоглазие;
• трудности с фокусировкой взгляда на объектах;
• опущение век;
• парез мышц языка и глотки;
• изменения в звучании голоса;
• дизартрия.

Дисфагия возникает из-за нарушения глоточного рефлекса, пареза твердого неба и снижения подвижности языка, что затрудняет продвижение пищевого комка. Также при миастении наблюдаются трудности с приемом жидкости. Парез мышц неба может привести к тому, что вода попадает в нос. Нарушение речи (дизартрия) также является характерным признаком заболевания.

Речь пациентов становится нечеткой, произношение звуков нарушается. Часто встречается назолалия, при которой голос приобретает гнусавый оттенок и становится осиплым. Врач должен обращать внимание на внешние признаки мышечной слабости лица.

Мимика таких пациентов обычно бедная, рот часто остается приоткрытым. Также наблюдается гиперсаливация. При осмотре можно заметить асимметрию языка и его неровности. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. В некоторых случаях язык может быть полностью неподвижным из-за паралича.

Классификация миастении включает глазную форму заболевания. При этой форме наблюдается слабость глазодвигательных, круговых мышц и мышц, поднимающих веко. Это может привести к косоглазию, диплопии (двойному зрению), птозу и трудностям с фокусировкой взгляда. Состояние пациентов обычно ухудшается во второй половине дня, когда мышцы находятся в напряжении. Утром жалобы могут отсутствовать, а после отдыха слабость мышц может исчезнуть.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует рецепторы, отвечающие за передачу нервных импульсов к мышцам. Люди, страдающие от миастении, часто отмечают слабость и утомляемость мышц, что может значительно снижать качество жизни. Причины развития этого заболевания до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и нарушения в работе иммунной системы играют ключевую роль.

Лечение миастении включает в себя использование иммунодепрессантов, которые помогают снизить активность иммунной системы, а также препараты, улучшающие передачу нервных импульсов. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления тимуса. Многие пациенты отмечают, что комплексный подход к лечению, включая физическую реабилитацию и психологическую поддержку, значительно улучшает их состояние и позволяет вести более активный образ жизни.

Рубрика "PRO здоровье": что такое миастения?

Симптомы поражения органов дыхания

Миастения глотки

Миастения глотки представляет серьезную угрозу для пациентов, так как мышечная слабость может привести к поперхиванию пищей и жидкостями. Это состояние часто вызывает аспирационную пневмонию, сопровождающуюся воспалением легких. Наибольшую опасность для здоровья представляет генерализованная форма миастении. Без должного лечения риск летального исхода составляет около 1%.

В процесс могут быть вовлечены дыхательные мышцы, такие как межреберные и диафрагма, что может вызвать нарушения дыхания и асфиксию. Основной причиной смерти пациентов становится острая гипоксия тканей. Миастения обычно имеет хроническое течение с длительными обострениями, чередующимися с периодами ремиссии. В некоторых случаях заболевание может регрессировать.

При мышечной слабости пациенты иногда испытывают такие симптомы, как сердцебиение и проблемы с пищеварением. Если патологический процесс затрагивает область шеи, у больных может наблюдаться опущение головы, что придает им сутулый вид. Вегетативные расстройства при миастении могут проявляться в виде расширенных зрачков, учащенного сердцебиения, слабого пульса и сухости кожи.

Развитие миастенического криза

При отсутствии своевременного лечения может развиться миастенический криз. Это состояние характеризуется резким ослаблением мышц, что приводит к нарушениям дыхательной функции и сердечной деятельности. У пациентов в этот период значительно усиливаются все симптомы. При миастеническом кризе можно наблюдать:

• частое и поверхностное дыхание;
• покраснение кожи лица, сменяющееся цианозом;
• психомоторное возбуждение;
• чувство тревоги;
• потерю сознания;
• ослабление пульса;
• понижение артериального давления.

Продолжительность кризов варьируется и может составлять от 2 до 3 недель. Для этого состояния характерны выраженные бульбарные расстройства. Фасцикуляции (подергивания мышц) отсутствуют, но возможно слюнотечение. Зрачки у пациентов становятся расширенными. Ярким признаком миастенического синдрома является быстрое улучшение состояния после введения препарата Прозерин.

Миастения причины, симптомы, диагностика и лечение

Методы обследования пациентов

Лечение миастении начинается только после подтверждения диагноза. Для этого необходимо провести ряд исследований:

• электромиография;
• фармакологический тест с Прозерином;
• электронейрография;
• электроэнцефалография;
• МРТ или КТ головного мозга;
• анализ крови на наличие специфических антител.

Диагностика миастении осуществляется неврологом, который проводит полный осмотр пациента. Важно исключить истинный бульбарный синдром. Невролог оценивает рефлексы, чувствительность и диапазон движений. Если у пациента наблюдаются дисфагия или нарушения речи, может потребоваться консультация оториноларинголога. В случае миастенического криза также оценивается состояние органов средостения и дыхательная функция.

Обязательно выполняется прозериновая проба. Пациенту вводится препарат из группы антихолинэстеразных средств. Перед этим врач определяет уровень мышечной силы. Введение препарата увеличивает количество ацетилхолина, что улучшает передачу нервного импульса. После инъекции наблюдается увеличение силы мышц. Декремент-тест помогает исключить другие патологии.

Обычные лабораторные анализы при подозрении на миастению не имеют значительной диагностической ценности. Основным методом диагностики является электронейромиография, которая позволяет выявить миастеническую реакцию.

Исследование следует проводить как до, так и после прозеринового теста.

При наличии мышечной слабости могут потребоваться дополнительные исследования, такие как электрокардиография, УЗИ и рентгенография.

Как вылечить заболевание

Лечение миастении народными средствами часто оказывается неэффективным и может вызвать осложнения. Для успешной терапии необходимо комплексное лечение, которое включает:

• антихолинэстеразные препараты;
• физические упражнения;
• массаж;
• кортикостероиды и иммунодепрессанты;
• соли калия;
• ограничение физической активности.

Основу лечения составляют ингибиторы ацетилхолинэстеразы, такие как Прозерин-Дарница и Калимин 60 Н. Эти препараты обладают непрямым холиномиметическим эффектом, улучшая передачу нервных импульсов к мышцам за счет блокировки фермента, разрушающего ацетилхолин. Прозерин показан при миастении и миастеническом синдроме.

Однако его не рекомендуют пациентам с гиперкинезами, астмой, ишемической болезнью сердца, брадикардией, эпилепсией, язвенной болезнью, перитонитом, острыми инфекциями, кишечной непроходимостью и непереносимостью препарата. Прозерин подходит как для взрослых, так и для детей. При глазной форме миастении его вводят под конъюнктиву.

Во время беременности и лактации Прозерин назначается только при строгих показаниях. Более современным ингибитором холинэстеразы является Калимин 60 Н, содержащий пиридостигмина бромид. Этот препарат выпускается в форме таблеток, но противопоказан при увеите, непереносимости, обструктивном бронхите, астме, кишечной непроходимости, обструкции мочевыводящих путей, холестазе, спазмах желудка и миотонии. Его не рекомендуют детям и беременным.

Также эффективны препараты Галантамин-Тева и Нивалин. Для поддержания нормальной работы сердца при миастении используются препараты калия. Панангин противопоказан при тяжелых формах заболевания, в то время как Аспаркам Авексима может быть назначен. Существуют различные методы подавления активности иммунной системы при миастении, для чего могут использоваться кортикостероиды (например, Преднизолон Никомед и Гидрокортизон).

Гормональные препараты применяются в высоких дозах. Реже назначаются иммунодепрессанты, такие как Селлсепт, Циклофосфан, Эндоксан, Циклоспорин, Экорал и Имуран. В схему лечения часто включают человеческий иммуноглобулин. Кроме того, всем пациентам рекомендуются антиоксиданты и комплексные витамины.

Массаж и питание

Опытные специалисты знают, что массаж при астении помогает расслабить мышцы, улучшить обмен веществ и кровообращение. Он должен проводиться регулярно. Лучше делать массаж коротким, но глубоким, чем слишком продолжительным. Рекомендуются техники разминания и вибрации. Курс массажа должен включать 12–15 сеансов, которые желательно повторять каждые 2–3 недели.

При миастении следует избегать интенсивных физических нагрузок. Гимнастические упражнения должны быть направлены на укрепление мышц. Лечебная физкультура назначается в зависимости от состояния пациента. Специальной диеты для людей с миастенией не существует, но рекомендуется включать в рацион продукты, богатые калием. К ним относятся бананы, дыня, печеный картофель, курага, бобовые, тыква, брюква, изюм, зерно и пастернак.

Правильное питание при миастении играет ключевую роль в лечении. Важно употреблять больше продуктов, содержащих кальций. Основные источники этого минерала — творог и другие молочные продукты, бобовые, репа, капуста, яйца и кости сардин. Для лучшего усвоения кальция полезно есть рыбу, субпродукты, сыр и мясо, так как они содержат фосфор, необходимый для нормальной работы мышц.

Медицинские процедуры и хирургия

В дополнение к массажу при миастении может применяться плазмаферез — процедура очищения крови. Она необходима для удаления антител, атакующих рецепторы ацетилхолина. Современным методом лечения является криофорез, при котором кровь очищается под воздействием низких температур.

Часто используется каскадная плазменная фильтрация.

Иммунофармакотерапия также показывает высокую эффективность при миастении. В этом процессе из крови пациента изолируют лимфоциты, обрабатывают их специальными препаратами и возвращают обратно в организм. В зависимости от состояния пациента может быть назначена симптоматическая терапия.

В некоторых случаях при миастении требуется хирургическое вмешательство.

Показаниями для операции являются:

• наличие опухоли тимуса;
• выраженные проблемы с глотанием из-за поражения мышц глотки;
• быстрое прогрессирование заболевания;
• отсутствие эффекта от консервативного лечения.

Для пациентов старше 70 лет радикальное лечение становится практически обязательным. В кризисных состояниях прогноз может быть неблагоприятным. В таких случаях больных помещают в реанимационное отделение. Использование трав и каменного масла не даст результата, и может потребоваться искусственная вентиляция легких.

Что нельзя при слабости мышц

Каждый медицинский специалист должен знать о противопоказаниях при миастении. Пациентам с этим заболеванием следует избегать:

• физически тяжелой работы;
• солнечных ванн и посещения соляриев;
• применения определённых медикаментов;
• курения;
• отдыха на южных курортах;
• употребления алкоголя.

При миастении строго запрещено использовать препараты, содержащие фтор и магний. Миорелаксанты также следует исключить, так как они могут ухудшить состояние. Больным миастенией не рекомендуется принимать следующие медикаменты:

• диуретики;
• успокоительные средства;
• тетрациклины;
• фторхинолоны;
• нейролептики;
• транквилизаторы;
• D-пеницилламин;
• производные хинина;
• аминогликозиды.

Пациентам следует избегать тяжёлых физических нагрузок. В летний период рекомендуется отдыхать в местах с умеренным климатом.

С разрешения врача можно использовать настои и отвары из трав. Хорошие результаты показывает сабельник. К альтернативной медицине относится мумие — минеральный продукт, способствующий улучшению обмена веществ.

Прогноз для здоровья во многом зависит от соблюдения правильного образа жизни и выполнения рекомендаций врача. В большинстве случаев он оказывается благоприятным, однако иногда могут возникать осложнения, такие как криз или остановка сердца.

Последствия и профилактика заболевания

Прогноз при миастении зависит от её типа и степени тяжести. Генерализованный вариант считается наиболее тяжелым, тогда как глазная форма обычно имеет более благоприятный исход. Без своевременного лечения может развиться миастенический криз, который нарушает работу жизненно важных органов.

На данный момент профилактика этого заболевания не разработана, так как механизмы аутоиммунных нарушений ещё не полностью изучены. Для предотвращения осложнений важно следовать рекомендациям врача, принимать назначенные медикаменты, избегать солнечных ожогов и переутомления. При глазной форме заболевания рекомендуется носить солнцезащитные очки. Людям с миастенией следует регулярно посещать врача, так как мышечная слабость может привести к серьезным последствиям и негативно сказаться на качестве жизни.

Вопрос-ответ

От чего появляется болезнь миастения?

Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием.

В каком возрасте чаще всего проявляется миастения?

Миастения гравис обычно возникает у женщин в возрасте 20–40 лет и у мужчин в возрасте 50–80 лет. Однако миастения возможна также у мужчин и женщин любого возраста. В редких случаях она начинается в детстве.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили слабость в мышцах, особенно в области глаз, лица или конечностей, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика миастении может значительно улучшить качество жизни и облегчить лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание миастении, ее причин и симптомов поможет вам лучше справляться с заболеванием. Чтение медицинских статей, участие в форумах и общение с другими пациентами могут дать полезные советы и поддержку.

СОВЕТ №3

Следите за режимом дня и отдыхом. Усталость может усугублять симптомы миастении, поэтому важно организовать свой день так, чтобы включать регулярные перерывы и время для отдыха. Это поможет вам сохранить силы и улучшить общее состояние.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные методы лечения. Лечение миастении может включать медикаменты, физиотерапию и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Обсудите все доступные варианты с вашим врачом, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас подход.